Shaanxi BLOOM Tech Co., Ltd. est l’un des fabricants et fournisseurs les plus expérimentés de poudre de tétrahydrobioptérine (bh4) cas 17528-72-2 en Chine. Bienvenue dans la vente en gros de poudre de tétrahydrobioptérine (bh4) de haute qualité en vrac, cas 17528-72-2, à vendre ici depuis notre usine. Un bon service et un prix raisonnable sont disponibles.
Poudre de tétrahydrobioptérine (BH4)est un composé naturel de formule moléculaire C8H10N2O et CAS 17528-72-2. Il a également un certain effet sur les agents anti-fatigue. Il peut favoriser le métabolisme musculaire et la génération d'énergie, tout en inhibant la libération des facteurs de fatigue, améliorant ainsi l'endurance et la capacité anti-fatigue du corps. La tétrahydrobioptérine, en tant que composé naturel, joue également un certain rôle dans la synthèse des alcaloïdes en tant que matière première. Il peut être utilisé pour synthétiser divers alcaloïdes, tels que l'éphédrine, la vincristine, etc. Ces alcaloïdes ont une grande valeur d'application dans le domaine pharmaceutique, comme antitumoral, anti-inflammatoire, antibactérien, etc. La tétrahydrobioptérine a divers effets dans les suppléments nutritionnels, notamment la supplémentation en nutriments, le renforcement de l'immunité, les effets antioxydants, la promotion du métabolisme et le maintien de la santé cardiovasculaire. Ces fonctions revêtent une grande importance pour le maintien de la santé humaine et la prévention des maladies.
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poudre de tétrahydrobioptérine (BH4)est un cofacteur enzymatique naturel de formule chimique C9H15N5O3 et d'un poids moléculaire de 241,25. En tant que cofacteur essentiel de l'hydroxylase des acides aminés aromatiques et de l'oxyde nitrique synthase (NOS), le BH4 joue un rôle central dans les processus physiologiques tels que la synthèse des neurotransmetteurs, la régulation de la fonction vasculaire, la réponse immunitaire et la défense antioxydante.
Domaine médical : Traitement des maladies métaboliques génétiques et des maladies liées aux neurotransmetteurs
Thérapie ciblée pour la phénylcétonurie (PCU)
C'est une coenzyme de la phénylalanine hydroxylase (PAH), impliquée dans le métabolisme de la phénylalanine en tyrosine. Les patients atteints de PCU souffrent d'une déficience intellectuelle et de dommages neurologiques dus à l'accumulation de phénylalanine causée par des mutations du gène PAH. Environ 10 à 15 % des patients atteints de PCU sont sensibles au traitement par supplémentation en BH4 (appelé « PCU réactive au BH4 »). L'administration orale de saproptérine (forme dichlorhydrate BH4) peut réduire considérablement la concentration sanguine de phénylalanine, réduire les exigences de restriction alimentaire et améliorer la qualité de vie. En 2007, la saxagliptine a été approuvée par la FDA américaine, devenant ainsi le premier médicament thérapeutique ciblé sur la PCU.
Prise en charge assistée de l'hyperphénylalaninémie (HPA)
Le déficit en BH4 (BH4D) est un groupe de maladies génétiques rares, notamment le déficit en 6-propanoyltétrahydroptérine synthase (PTPS), le déficit en dihydroptéridine réductase (DHPR), etc., qui entraînent des troubles de la synthèse ou de la régénération de BH4, un métabolisme anormal de la phénylalanine et un déficit en neurotransmetteurs (tels que la dopamine et le sérum). La thérapie par supplémentation en BH4 peut corriger les déséquilibres des neurotransmetteurs, atténuer les symptômes tels qu'un tonus musculaire anormal et les convulsions, et prévenir les retards de développement neurologique.
Interventions potentielles pour l'autisme et le trouble déficitaire de l'attention avec hyperactivité (TDAH)
Des études cliniques ont montré que certains patients atteints de PCU déficients en BH4 présentent des symptômes de TDAH, et qu'une supplémentation en BH4 peut améliorer l'attention et le contrôle comportemental. De plus, BH4 pourrait avoir un impact positif sur les troubles sociaux et les comportements répétitifs chez les personnes autistes en régulant la synthèse de sérotonine, mais une validation plus approfondie est nécessaire.
Domaine des neurosciences : Protection des neurones et régulation des fonctions cognitives
Exploration du traitement des maladies neurodégénératives
BH4 est une coenzyme de la tyrosine hydroxylase (TH) et de la tryptophane hydroxylase (TPH), impliquées dans la synthèse de la dopamine et de la sérotonine. Dans la maladie de Parkinson, BH4 améliore l'activité des TH, augmente les niveaux de dopamine de la substance noire et atténue les symptômes moteurs ; Dans la maladie d'Alzheimer, BH4 peut réduire les dommages neuronaux induits par la protéine amyloïde - grâce à des effets antioxydants. Des expériences animales ont montré que la supplémentation en BH4 peut améliorer la fonction cognitive chez les souris présentant des modèles de troubles de la mémoire.
Percée dans le mécanisme de gestion de la douleur
En 2013, une étude du Boston Children's Hospital a révélé que le BH4 est un régulateur clé de la douleur neuropathique et de la douleur inflammatoire.poudre de tétrahydrobioptérine (BH4)favorise l'apport de fer mitochondrial, améliore l'activation des lymphocytes T et intensifie la transmission du signal de la douleur ; L'inhibition de la synthèse de BH4 peut bloquer la voie de la douleur. Cette découverte fournit une base théorique pour le développement de nouveaux médicaments analgésiques, tels que les antagonistes du SPR.
L’effet protecteur de l’ischémie cérébrale et des traumatismes
BH4 améliore la fonction endothéliale après une ischémie cérébrale en maintenant la synthèse de l'oxyde nitrique (NO), réduisant ainsi l'œdème cérébral et la mort neuronale. De plus, BH4 peut inhiber le stress oxydatif dans les lésions d'ischémie-reperfusion, protéger des régions clés du cerveau telles que l'hippocampe et favoriser la récupération des fonctions neurologiques.
Domaine cardiovasculaire : Régulation de la fonction vasculaire et protection myocardique
Intervention en cas de dysfonctionnement endothélial vasculaire
BH4 est un cofacteur essentiel de l'oxyde nitrique synthase endothéliale (eNOS), favorisant la synthèse du NO et maintenant la fonction de vasodilatation. Dans des conditions pathologiques telles que le diabète et l'hypertension, l'oxydation du BH4 conduit au découplage de l'eNOS, produisant du superoxyde au lieu du NO, ce qui conduit à un dysfonctionnement endothélial vasculaire. La supplémentation en BH4 peut restaurer la biodisponibilité du NO, améliorer l'hémodynamique et réduire le risque d'athérosclérose.
Traitements potentiels de l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
Le niveau de BH4 dans les vaisseaux sanguins pulmonaires des patients atteints d'HTAP diminue et l'activité de l'eNOS diminue, entraînant une vasoconstriction et un remodelage pulmonaires. Des expériences sur des animaux ont montré qu'une supplémentation en BH4 peut inhiber la prolifération des cellules musculaires lisses de l'artère pulmonaire et atténuer les symptômes de l'hypertension artérielle pulmonaire. De plus, BH4 réduit encore la résistance vasculaire pulmonaire en régulant le système rénine -angiotensine.
Protection contre l'hypertrophie myocardique et l'ischémie-lésion de reperfusion
Dans des conditions de charge cardiaque excessive ou d'ischémie, BH4 réduit l'hypertrophie et le dysfonctionnement du myocarde en inhibant le stress oxydatif mitochondrial et l'apoptose des cellules myocardiques. BH4 peut également favoriser la survie des cellules myocardiques et réduire la zone d’infarctus du myocarde en activant la voie PI3K/Akt/mTOR.
Dans le domaine de la régulation immunitaire : améliorer la réponse immunitaire anti-tumorale
Régulation métabolique de l'activation des lymphocytes T
En 2018, Nature a rapporté quepoudre de tétrahydrobioptérine (BH4)contrôle la prolifération et l’activation des lymphocytes T en régulant l’équilibre du fer mitochondrial. L'activation des cellules T nécessite une grande quantité d'énergie mitochondriale, tandis que BH4 favorise l'apport en fer et soutient la biosynthèse mitochondriale. Dans le microenvironnement tumoral, une diminution des taux de BH4 peut inhiber la fonction des lymphocytes T et favoriser la fuite immunitaire de la tumeur. La supplémentation en BH4 ou la surexpression de sa synthase (GCH1) peuvent améliorer l'activité antitumorale des lymphocytes T CD8 ⁺ et inhiber la croissance tumorale.
Potentiel d’intervention pour les maladies auto-immunes
BH4 peut avoir des effets thérapeutiques sur les maladies auto-immunes telles que la polyarthrite rhumatoïde et la sclérose en plaques en régulant l'équilibre des sous-ensembles de lymphocytes T. L'inhibition de la synthèse de BH4 peut réduire la prolifération des cellules T auto-réactives et atténuer les réactions inflammatoires.
Domaines industriels et biotechnologiques : intermédiaires synthétiques et applications environnementales
Intermédiaires pharmaceutiques et biologie synthétique
BH4 et ses dérivés sont utilisés comme pharmacophores clés dans la conception de nouveaux médicaments tels que les inhibiteurs de kinases et les modulateurs du récepteur couplé aux protéines G (GPCR). De plus, la voie de synthèse du BH4, telle que l'étape catalytique de la GTP cyclohydrolase I, fournit un modèle pour la biosynthèse de composés de haute valeur-.
Assainissement de l’environnement et applications agricoles
Les analogues du BH4 (tels que la tétrahydropyrimidine) résistent au stress et peuvent protéger les micro-organismes et les plantes des environnements extrêmes tels que l’alcali salin et la sécheresse. En agriculture, les dérivés du BH4 ont été explorés comme régulateurs de croissance des plantes ou comme biopesticides pour favoriser la résistance des cultures au stress.
Cosmétiques et matériaux fonctionnels
Les analogues du BH4 (tels que l'Ecidone) sont largement utilisés dans les produits de soins de la peau anti--et de protection solaire en raison de leur excellente fonction de protection cellulaire, qui peut résister aux dommages environnementaux tels que les rayons ultraviolets et la pollution. De plus, les propriétés électroniques du BH4 en font un composant potentiel pour des matériaux tels que les semi-conducteurs organiques et les sondes fluorescentes.
BH4, en tant que cofacteur multifonctionnel, a des applications dans les domaines de la médecine, des neurosciences, de la protection cardiovasculaire, de la régulation immunitaire et de la biotechnologie industrielle.
Poudre de tétrahydrobioptérine (BH4) Numéro CAS 17528-72-2fabriqué par l'usine politique BLOOM TECH GMP.
Remarque : BLOOM TECH (depuis 2008), ACHIEVE CHEM-TECH est notre filiale.
La tétrahydrobioptérine est une coenzyme importante impliquée dans une série de réactions biologiques, notamment l'hydroxylation du tryptophane et de la tyrosine. Sa biosynthèse implique généralement trois étapes de réaction enzymatiques principales, catalysées par la GTP cyclase (GTPCH), la 6-pyridone 2-carboxylate réductase (PCBD) et l'aldéhyde déshydrogénase (SR).
Il s'agit de la première étape de la synthèse de la tétrahydrobioptérine. La GTP cyclase catalyse la réaction de cyclisation et de désamination du GTP (guanosine triphosphate) pour produire du 7,8-dihydroguanosine triphosphate.
GTP → (GTPCH) → 7,8-dihydroptérine triphosphate
Dans cette étape, l'acide 7,8-dihydroguanylique est obtenu à partir de l'acide 6-Pyridone-5,6,7,8-tétrahydroguanylique via la 6-Pyridone-2-carboxylate réductase.
7,8-dihydroptérine triphosphate → (PCBD) → 6-pyruvyl-5,6,7,8-tétrahydroptérine
Enfin, l'acide 6-pyridone 5,6,7,8-tétrahydroguanylique génère de la tétrahydrobioptérine sous l'action de l'aldéhyde déshydrogénase.
6-pyruvoyl-5,6,7,8-tétrahydroptérine → (SR) → C9H17Cl2N5O3
Ceci est juste un aperçu de base de la biosynthèse des tétrahydrobioptérines. Chaque étape implique des processus enzymatiques et chimiques complexes, notamment l’activité enzymatique, la spécificité du substrat, les mécanismes réactionnels, etc. Si vous avez besoin d'informations plus détaillées, je vous suggère de consulter la littérature professionnelle pertinente ou de consulter des experts en biochimie.
FAQ
Quel est le rôle de la tétrahydrobioptérine ?
La tétrahydrobioptérine (BH4) est un cofacteur essentiel des hydroxylases d'acides aminés aromatiques, essentielles à la formation des neurotransmetteurs, et de l'oxyde nitrique synthase. Il est actuellement utilisé en clinique pour traiter certaines formes de phénylcétonurie (PCU) qui peuvent être améliorées par une supplémentation en BH4.
Quels suppléments augmentent le BH4 ?
Une stratégie complémentaire serait d’augmenter la synthèse de BH4 ou de limiter sa dégradation oxydative. A titre d'exemple, l'acide folique (vitamine B), et en particulier ses métabolites actifs, le 5-méthyltétrahydrofolate, peuvent réduire l'oxydation du BH4 et augmenter le recyclage du BH2 en BH4 en augmentant l'activité du DHFR.
Comment le BH4 est-il produit ?
Voie De Novo de la synthèse BH4
Dans la voie de novo, BH4 est synthétisée à partir du GTP par trois enzymes, à savoir la GTP cyclohydrolase I (GCH1), la 6-pyruvyl-tétrahydrobioptérine synthase (PTPS) et la méthotrexate réductase (SR).
Quel est le rôle du BH4 dans la PCU ?
La supplémentation en BH4 améliore l'activité enzymatique résiduelle des HAP et augmente le métabolisme de la Phe plasmatique en tyrosine chez certains patients atteints de PCU. En 1999, il a été démontré que le traitement oral par BH4 réduisait la Phe plasmatique chez les patients atteints de PCU.
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